martes, 1 de octubre de 2013

Plasmocitoma Oseo en Mandibula Reporte de un Caso

El mieloma central de hueso (Plasmocitoma) es una proliferación neoplásica aislada de células plasmáticas que tiene afectación solitaria, múltiple y ocasionalmente extra ósea, los solitarios afectan sobre todo a los huesos largos y esqueleto axial, siendo rara su localización a nivel de cabeza y cuello. Hasta la fecha, hay pocos casos reportados en nuestro país . Presentamos a paciente femenino de 87  años de edad quien refiere inicio de enfermedad hace 6 meses presentando aumento de volumen en hemicara izquierda acude a la Ciudad Hospitalaria Dr. Enrique Tejera CHET por presentar hemorragia intrabucal profusa de difícil control lo cual ocasiono anemia aguda, razón por la cual se decide resolución quirúrgica de emergencia con  equipo multidisciplinario donde se realiza exceresis total de tumor sin complicaciones intra y postoperatorias ,biopsia reporta plasmocitoma solitario de mandíbula. Se realiza control por consulta externa al mes, 3 y 6 meses donde la paciente se encuentra en buenas condiciones generales. Se reporta caso con localización y comportamiento infrecuente.


Introducción .
Las neoplasias de células plasmáticas son definidas como proliferación de células linfoides tipo B . Se clasifican principalmente en tres entidades : mieloma múltiple (MM),plasmocitoma solitario óseo (PSO) y plasmocitoma solitario extramedular (PSE) (1).
El MM forma parte de un grupo de neoplasias derivadas de las células plasmáticas y representa el 90% de este grupo de tumores . Comparten dos características básicas la producción de anticuerpos monoclonales y las lesiones líticas Oseas múltiples principalmente en huesos axiales y extremidades . La afectación de la mandíbula es infrecuente, aunque el examen radiológico en largas series de pacientes afectados de MM podría revelar una mayor frecuencia. (2)
El PSO se trata de un tumor de baja frecuencia constituido de células plasmáticas que pueden aparecer en cabeza y cuello, constituyendo menos del 1% de las neoplasias de esta región y cuando aparece tiende a localizarse en el ángulo de la mandíbula
Radiográficamente estas lesiones se asemejan al ameloblastoma o a un granuloma central de células gigantes. Representa el 5-10% de los tumores de células plasmáticas y el PSE menos del 5%. En ambos casos la afectación es local , sin alteraciones sistémicas marcadas y con mejor pronóstico que el mieloma múltiple. Pronóstico de Plasmocitoma Óseo Solitario resulta ser peor que el plasmocitoma extramedular ya que aproximadamente 50%  de los plasmocitomas óseos se transformaran a mieloma múltiple. La forma aislada de plasmocitoma parece tener un mejor pronóstico(3).
La etiología de esta patología es desconocida, pero estimulación crónica, radiación ionizante, sobre radiación, virus e interacciones genéticas en el sistema retículo endotelial han sido sugeridos como factores etiológicos. (4)
Usualmente es detectado en adultos mayores con una edad promedio de 55 años de edad, teniendo una predilección masculino-femenino de 3:1 respectivamente(5-6)

Pacientes y Métodos (Caso clínico).
Se trata de paciente femenina de 87 años de edad quien refiere inicio de enfermedad 6 meses previos a su ingreso presentando aumento de volumen en hemicara izquierda y dificultad en la deglución ,acude a nuestra emergencia presentando 12horas previas hemorragia intrabucal profusa de difícil control .
Al examen físico de ingreso paciente en regulares condiciones generales Frecuencia cardiaca 110 rpm , Tensión Arterial :90/60mmhg , palidez cutáneo mucosa, desnutrición proteico-calórica, pupilas isocoricas, se evidencia masa palpable, pétrea, no móvil en hemicara izquierda , sangrado intrabucal. Se observa asimetría facial en tercio inferior izquierdo a nivel mandibular presentando una lesión elevada de 8cm de ancho por 12 de largo, circunscrita de consistencia blanda, indolora, en el examen bucal presenta edentulismo maxilar y mandibular, en región retromolar cursa lesión elevada, circunscrita, de color rojo-azulado con hemorragia.
Se realizan paraclínicos; laboratorios. Hemoglobina 6 mg/dl Hematocrito . 22% , leucocitos : 18.000, segmentados : 70%, Plaquetas : 150.000.
La paciente acude al centro con una Radiografía panorámica donde se evidencia en el cuadrante inferior izquierdo imagen radiolúcida, ovalada, que se extiende desde el ángulo mandibular izquierdo abarcando hasta el cuerpo mandibular izquierdo, se evidencia resorción ósea de cuerpo mandibular izquierdo.
Por presentar sangrado activo no controlable lo que condiciono a una anemia aguda e inestabilidad hemodinámica se decide resolución  quirúrgica de emergencia con equipo multidisciplinario (en conjunto con cirugía general y cirugía cardiovascular) se realiza previo control vascular, hemostasia prolija, disección por planos, evidenciándose lesión vascularizada, blanda, de base sésil, se realiza exceresis total de tumoración en cuerpo y ángulo mandibular izquierdo, no produciendo una comunicación con boca, dejando indemne el piso de boca y región retromolar, cierre por planos. Se transfunden hemoderivados y se estabiliza intraoperatoriamente. Se envía al anatomopatólogo lesión de 13 x 10 cm para su estudio.
Paciente evoluciona satisfactoriamente sin complicaciones intra y post operatorias, se deja hospitalizada por un periodo de 10 días en los cuales recibe antibioticoterapia, se estabiliza hemodinamicamente en conjunto con el servicio de medicina interna.
Se indica radiografía panorámica post operatoria y control por consulta externa a la semana, mes y 3 meses donde se encuentra en buenas condiciones generales.

Resultados:
Se recibe biopsia de tumor arrojando al examen microscópico lesión neoplásica constituida por una proliferación difusa de células plasmáticas que se disponen en sabanas con escaso tejido fibroconectivo laxo tratando de conformar islotes, estas células se aprecian maduras, algunas con nucleótidos pequeños centrales y cromatina dispersa en gránulos finos. Se llega al diagnóstico de plasmocitoma solitario de mandíbula. Es referida a hospital oncológico para control y tratamiento.

En cuanto a la radiografía control se evidencia en el cuadrante inferior izquierdo defecto óseo post exceresis de plasmocitoma solitaria de cuerpo y ángulo mandibular, no se evidencia recidivas.
























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